Thalassemia and endocrine dysfunction

โรคเลือดธาลัสซีเมียที่ได้รับเลือดบ่อย เป็นเวลานาน ส่งผลให้มีภาวะเหล็กเกิน สะสมตามอวัยวะต่างๆ เช่น ผิวหนังเปลี่ยนสี ตับแข็ง นอกจากนี้ ยังส่งผลให้เกิดการทำงานของต่อมไร้ท่อผิดปกติได้ ได้แก่ เบาหวาน พร่องฮอร์โมนไทรอยด์ แคลเซียมในเลือดต่ำ Gonadal failure, sterility, growth failure, osteopenia and osteoporosis.

การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อประเมินความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ดังนี้

Annual endocrinology consultation and screening should be started at five years of age, after three years of transfusions, or as otherwise clinically indicated. The following tests are recommended annually or semiannually.

  1. TSH and free T4
  2. Cosyntropin stimulation test (semiannually)
  3. PTH
  4. Serum calcium, ionized calcium, and vitamin D
  5. Fasting glucose (semiannually)
  6. Oral glucose tolerance testing as indicated by fasting glucose (see the following section)
  7. IGF-1 and IGF BP-3 to screen for growth hormone deficiency
  8. Bone density (DXA and CT)
  9. Trace elements: zinc, copper, and selenium
  10. Vitamins B1, B6, B12, C, E, and A; also pyridoxine, carnitine, methylmalonic acid, and homocysteine.

ที่มา https://thalassemia.com/treatment-guidelines-9.aspx#gsc.tab=0

 

จากการศึกษาของ Hashemi และคณะ  ทำการศึกษาความผิดปกติของต่อมไร้ท่อใน ผู้เป็น major beta thalassemia 65 ราย

https://ijpho.ssu.ac.ir/article-1-126-en.pdf   

1 มีส่วนสูงต่ำกว่า คนทั่วไป ต่ำกว่า 5%tile ถึงร้อยละ 45

2 พบเบาหวาน5 ใน 60 ราย เป็นภาวะเสี่ยงเบาหวาน ( impaired glucose tolerance) 11 ใน 60 ราย

3 พบ primary hypogonad 2/31 ราย  secondary hypogonad 15/31 ราย

4 พบ primary hypothyroid 1/65  ราย  secondary hypothyroid 8/65  ราย

 

ไม่สามารถนำไปใช้อ้างอิงได้
แชร์บทความ