ภาวะพร่องฮอร์โมนต่อมหมวกไตจากโรคของต่อมหมวกไต (primary adrenal insufficiency: PAI) หมายถึงต่อมหมวกไตชั้นนอก ไม่สามารถหลั่งฮอร์โมน  glucocorticoids และ/หรือ mineralocorticoids ได้เพียงพอ ทำให้มีอาการคลื่นไส้อาเจียน เวียนหัว น้ำหนักลด ความดันโลหิตต่ำ เกลือแร่โซเดียมและโปแทสเซียมในเลือดผิดปกติ (hyponatremia, hyperkalemia) เม็ดเลือดผิดปกติ (anemia, eosinophilia, lymphocytosis) รวมถึง อาจตรวจพบน้ำตาลในเลือดต่ำ 

ตรวจร่างกายของ PAI ได้แก่ orthostatic hypotension, hyperpigmentation (primary only) บริเวณฝ่ามือฝ่าเท้า เส้นลายมือ เยื่อบุปาก เหงือก รอยแผลผ่าตัด  sun-exposed areas หรือ  areola of breast  เป็นต้น

การวินิจฉัย ทำได้โดย  

1. พบระดับ plasma หรือ serum morning cortisol concentrations  น้อยกว่า 140 nmol/L (< 5 μg/dL) ร่วมกับการสูงขึ้นของระดับ ACTH concentration (measured in plasma) โดยสูงกว่า 2 เท่าของค่าปกติ 
2. For confirmation (gold standard test)  –> a corticotropin stimulation test (should be performed in most cases unless basal results are absolutely unequivocal)                                     ทดสอบโดย ใช้ยา cortorsyn (ACTH) standard dose (250 μg for adults and children ≥2 y of age, 15 μg/kg for infants, and 125 μg for children <2 y of age) iv corticotropin stimulation (30 or 60 min) test over other existing diagnostics tests to establish the diagnosis of adrenal insufficiency. Peak cortisol levels below 500 nmol/L (18 μg/dL) (assay dependent) at 30 or 60 minutes indicate adrenal insufficiency.
3. นอกจากนี้ การพบระดับ DHEAS levels (DHEA less so) มีค่าต่ำ อาจช่วยในการวินิจฉัยในบางราย อย่างไรก็ดี อาจพบค่าต่ำได้ในผู้สูงอายุ

 

การรักษา

1. Glucocorticoid replacement regimen

   1.1 hydrocortisone (15–25 mg) or cortisone acetate (20–35 mg) แบ่งให้รับประทาน 2-3 ครั้งต่อวัน  ( the highest dose should be given in the morning at awakening, the next either in the early afternoon (2 h after lunch; two-dose regimen) or at lunch and afternoon (three-dose regimen)  หรือ 1.2 prednisolone (3–5 mg/d), administered orally once or twice daily

2.  Mineralocorticoid replacement->  fludrocortisone (starting dose, 50–100 μg in adults) and not restrict their salt intake
3. Dehydroepiandrosterone replacement

ข้อมูลจาก Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency https://academic.oup.com/jcem/article/101/2/364/2810222/Diagnosis-and-Treatment-of-Primary-Adrenal