Pseudohypoparathyroidism or PTH resistance or inactivating PTH/PTHrP signaling disorders เป็นการดื้อของการทำงานของฮอร์โมนพาราไทรอยด์ต่อท่อไตส่วนต้น renal proximal tubule
- พบมีการเพิ่มขึ้นของ serum PTH
- การลดลงของแคลเซียม hypocalcemia
- hyperphosphatemia
- ไม่พบภาวะขาดวิตามินดี
- การทำงานของไตและ ค่า serum Mg ปกติ
Classical classification
- PHP and related disorders are primarily clinical diagnoses
- Clinical characteristics
Albright’s hereditary osteodystrophy (AHO)
Hormonal resistance
Urine cAMP and phosphaturia response to exogenous PTH
Erythrocyte Gα activity
Classification of PTH resistance
- Pseudohypoparathyroidism (PHP)
Pseudohypoparathyroidism type 1A (PHP1A) Pseudohypoparathyroidism type 1B (PHP1B) Pseudohypoparathyroidism type 1C (PHP1C) Pseudohypoparathyroidism type 2 (PHP2) - Pseudopseudohypoparathyroidism (PPHP)
- Classical classification does not stratify others condition Progressive osseous heteroplasia (POH) Acrodysostosis type 1 (ACRDYS1)/type 2 (ACRDYS2)PTH1R-related chondrodysplasia (Blomstrand chondrodysplasia, Eiken syndrome)
การวินิจฉัยแยกโรค
- normocalcemia hyperparathyroidism
- renal failure
- vitamin D deficiency
- any form of secondary hyperparathyroidism
ข้อมูล และภาพ จาก รองศาสตราจารย์แพทย์หญิงเมตตาภรณ์ พรพัฒน์กุล หน่วยต่อมไร้ท่อ ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่
