Pheochromocytomas และ Paragangliomas (PPGLs) เป็น neuroendocrine tumor ที่หลั่ง catecholamines ซึ่งอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรงและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะความดันโลหิตสูง (arterial hypertension) ซึ่งมักเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัด การรักษาหลักของ PPGLs คือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก

จากบทความวิจัยเรื่อง “Preoperative Management of Catecholamine-Producing Pheochromocytomas and Paragangliomas—Results From a DELPHI Process” ในวารสาร Journal of the Endocrine Society ตีพิมพ์ในปี พ.ศ. 2568 ทาง German Society of Endocrinology และ Surgical Working Group for Endocrinology of the German Society for General and Visceral Surgery ได้รวบรวมข้อมูลและประชุมผู้เชี่ยวชาญสหสาขา เพื่อประเมินแนวทางปฏิบัติล่าสุด โดยผู้เชี่ยวชาญชาวเยอรมัน 46 คนจากสาขาศัลยกรรม วิสัญญี และต่อมไร้ท่อ ได้เข้าร่วม Delphi Process ระหว่างเดือนพฤศจิกายน 2566 ถึงกุมภาพันธ์ 2567

ผลการศึกษาแสดงให้เห็นว่า ผู้เชี่ยวชาญเห็นพ้องกันในประเด็นการวินิจฉัยโรค เช่น การตรวจระดับ metanephrines ใน 24-hr urine และ plasma การตรวจภาพ (imaging) การตรวจ functional imaging เช่น MIBG, DOPA-PET-CT, DOTATOC/DOTATATE-PET-CT พิจารณาทำเพิ่มกรณีขนาดเนื้องอกใหญ่มากกว่า 4 ซม., อายุมากกว่า 45 ปี, ตำแหน่งอยู่ extra-adrenal หรือมี multifocal tumors รวมถึงข้อบ่งชี้การผ่าตัดในกรณีที่เป็น local, nonmetastatic, functional PPGL โดยแนะนำระยะเวลาผ่าตัดที่ 2-4 สัปดาห์หลังการวินิจฉัย

อย่างไรก็ตาม แนวทางการดูแลก่อนผ่าตัด (preoperative management) ยังคงมีความหลากหลายสูงในทางปฏิบัติ แนวทางเวชปฏิบัติของยุโรปและเยอรมนีแนะนำให้มีการเตรียมผู้ป่วยก่อนผ่าตัดด้วย α-adrenoreceptor antagonists เพื่อลดความเสี่ยงของวิกฤตความดันโลหิตสูงขณะผ่าตัด (intraoperative hypertensive crisis) อย่างไรก็ตาม งานวิจัยใหม่ ๆ ที่มี low-quality evidence ได้ตั้งคำถามถึงความจำเป็นและประโยชน์ของการให้ยาดังกล่าวในทุกรายเป็น routine เพราะผู้ป่วย PPGL บางรายมีความดันโลหิตปกติ ผลการศึกษาพบว่ามีเพียงครึ่งหนึ่งของผู้เชี่ยวชาญที่ให้ยา α-adrenoreceptor antagonists หรือ calcium channel inhibitors แก่ผู้ป่วยทุกรายเป็น routine โดยมีถึงหนึ่งในสามที่ไม่ได้ให้ยาลดความดันในช่วงเตรียมก่อนผ่าตัด เหตุผลหลักในการยังคงใช้ α-adrenoreceptor antagonists ได้แก่ การหวังผลเพื่อป้องกัน blood pressure crisis และภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจและหลอดเลือด การลดอาการ ความกังวลต่อฟ้องร้อง และเป็นสิ่งที่เคยปฏิบัติกันมา

Phenoxybenzamine เป็นยาที่ถูกใช้มากที่สุดในการเตรียมผู้ป่วย เนื่องจากความคุ้นเคยและประสบการณ์ของผู้เชี่ยวชาญ (ยาไม่ available ในประเทศไทย) แต่ก็มีการใช้ยาทางเลือกอื่น เช่น doxazosin และ urapidil โดยการปรับขนาดยามักยึดตามการควบคุมความดันโลหิตให้อยู่ในระดับใกล้เคียงปกติหรือความดันต่ำเล็กน้อย การให้ยาส่วนใหญ่เป็นแบบ outpatient basis

ผู้เชี่ยวชาญมากกว่าครึ่งรายงานว่าพบภาวะแทรกซ้อนจาก preoperative pretreatment โดยส่วนใหญ่เป็น hypotension และ orthostatic syncope ซึ่งมักสัมพันธ์กับการใช้ phenoxybenzamine เป็นหลัก

การผ่าตัด PPGLs ควรกระทำใน experienced centers โดย endocrine surgeons เนื่องจาก intraoperative management แตกต่างจากการผ่าตัดทั่วไป โดยเฉพาะเรื่องความผันผวนของความดันโลหิต โดยยาที่ใช้บ่อยในการควบคุมความดันระหว่างผ่าตัด ได้แก่ urapidil และ sodium nitroprusside

งานวิจัยนี้จากต่างประเทศ แสดงให้เห็นถึงความไม่แน่นอนและความหลากหลายในแนวทางเวชปฏิบัติ แม้แต่ในศูนย์ผู้เชี่ยวชาญ จึงมีความจำเป็นในการพิจารณาทำการศึกษาแบบ prospective และ multicenter เพื่อระบุว่าผู้ป่วยกลุ่มใดควรได้รับ pretreatment ก่อนผ่าตัด และควรมีเกณฑ์ในการประเมินความเสี่ยงรายบุคคลอย่างไร

อ่านเพิ่มเติมได้ Preoperative Management of Catecholamine-Producing Pheochromocytomas and Paragangliomas—Results From a DELPHI Process ในวารสาร Journal of the Endocrine Society